地中海貧血能活多久_地中海貧血是什麼病

　　地中海貧血症名字的由來是這種貧血最先發現於地中海地區，所以稱為地中海貧血，其在國外又稱為海洋性貧血。患上地中海貧血能能夠活多久相信是很多患者關心的問題。下面就是小編給大家整理的地中海貧血症相關知識，希望對你有用!

　　地中海貧血症是什麼

　　地中海貧血症名字的由來是這種貧血最先發現於地中海地區，所以稱為地中海貧血，其在國外又稱為海洋性貧血。地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣於基因缺陷的複雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈型別、數量及臨床症狀變異性較大。根據所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。

　　本病廣泛分佈於世界許多地區，東南亞即為高發區之一。我國廣東、廣西、四川多見，長江以南各省區有散發病例，北方則少見。

　　地中海貧血症的病因

　　珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”，ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因***αα/αα***合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由於珠蛋白基因的缺失或點突變，肽鏈合成障礙導致發病。地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種，其中以β和α地中海貧血較為常見。

　　1.β珠蛋白生成障礙性貧血***β地中海貧血***

　　β珠蛋白生成障礙性貧血***簡稱β地貧***的發生的分子病理相當複雜，已知有100種以上的β基因突變，主要是由於基因的點突變，少數為基因缺失。

　　2.α珠蛋白生成障礙性貧血***α地中海貧血***

　　大多數α珠蛋白生成障礙性貧血***地中海貧血******簡稱α地貧***是由於α珠蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。

　　地中海貧血能活多久

　　地中海貧血在我國的一些沿海城市當中比較常見，發病率比較高，這讓很多的家庭籠罩在疾病的陰雲當中，因為這個病治療需要定期輸血和排鐵，很多的重度患者和患者家屬的經濟負擔沉重，生活苦不堪言，即使這樣地中海貧血患者的壽命也是不能夠長久的。

　　地中海貧血提起來就是一個讓人心情沉重的疾病，因為這是一種遺傳性血液疾病，患者自身是無法預防的，並且這個病因為遺傳的機率和嚴重程度不同主要分成了三種類型，一種是重度的地中海貧血，第二種是中度地中海貧血，第三種是輕度的地中海貧血，關於地中海貧血患者能活多久的問題，那麼還需要從患者的病情輕重程度說起。

　　地中海貧血的治療方法

　　輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。

　　1.一般治療

　　注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

　　2.輸血和去鐵治療

　　此法在目前仍是重要治療方法之一。

　　紅細胞輸注

　　少量輸注法僅適用於中間型和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。

　　其方法是

　　先反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵鰲合劑治療。

　　3.鐵鰲合劑

　　常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷例如 SF >1000g/L、則開始應用鐵鰲合劑。

　　去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每週5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。

　　去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。

　　4.脾切除

　　脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

　　5.造血幹細胞移植

　　異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者，;應作為治療重型β地貧的首選方法。

　　6.基因活化治療

　　應用化學藥物可增加 基因表達或減少基因表達，以改善β地貧的狀，已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷5～AZC、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

　　地中海貧血的治療方法是有很多的，現在社會上有很多的方法和藥物來治療地中海貧血，我們一定要選擇一個適合我們自己的方法。對於我們大家來說我們的健康才是最重要的，所以在平時的生活中我們要更加關注疾病的訊息。