尿崩症是怎麼回事

　　尿崩症***DI***是由於下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素***AVP***又稱抗利尿激素***ADH***不同程度的缺乏，或由於多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合徵。前者為中樞性尿崩症***CDI***，後者為腎性尿崩症***NDI***。

　　1尿崩症病因

　　1.中樞性尿崩症

　　任何導致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發生，其病因有原發性、繼發性及遺傳性三種。

　　***1***原發性

　　原因不明，佔尿崩症的30%-50%，部分患者在屍檢時可發現下丘腦視上核和室旁核細胞明顯減少或消失。

　　***2***繼發性

　　1***頭顱外傷和下丘腦-垂體手術是CDI的常見病因，其中以垂體手術後一過性CDI最常見，如手術造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導致永久性CDI。

　　2***腫瘤尿崩症可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床症狀。原發性顱內腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內轉移最常見。

　　3***肉芽腫結節病、組織細胞增多症、類肉瘤、黃色瘤等。

　　4***感染性疾病腦炎、腦膜炎、結核、梅毒等。

　　5***血管病變動脈瘤、動脈栓塞等。

　　6***自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP細胞抗體。

　　7***妊娠後期和產褥期婦女可發生輕度尿崩症，其與血液中AVP降解酶增高有關。

　　***3***遺傳性

　　可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞，男性發病，雜合子女可有尿濃縮力差，一般症狀較輕，可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由於AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳，常為家族型病例，患者自幼多尿，可能是因為滲透性感受器的缺陷所致。

　　2.腎性尿崩症

　　由於腎對AVP無反應或反應減弱所致，病因有遺傳性和繼發性兩種。

　　***1***遺傳性90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型***AVPR2***基因突變;其餘10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2***AQP2***，其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。

　　***2***繼發性

　　1***腎小管間質性病變如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、澱粉樣變等。

　　2***代謝性疾病如低鉀血癥、高鈣血癥等。

　　3***藥物如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因為使細胞cAMP生成障礙，干擾腎對水的重吸收而導致NDI。

　　6尿崩症治療

　　尿崩症西醫治療

　　***一***水劑加壓素

　　尿崩症可用激素替代治療。血管加壓素口服無效。水劑血管加壓素5～10U皮下注射，作用可持續3～6小時。這種製劑常用於神智不清的繼發於腦外傷或神經外科術後起病的尿崩症患者的最初治療。因其藥效短，可識別神經垂體功能的恢復，防止接近靜脈輸液的病人發生水中毒。

　　***二***粉劑尿崩症

　　賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，使用一次可產生4～6小時抗利尿作用。在呼吸道感染或過敏性鼻炎時，鼻腔粘膜水腫，對此類藥物吸收減少。在這種情況下和意識喪失的尿崩症病人，應皮下注射脫氨加壓素。

　　***三***人工合成DDAVP***1-脫氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素desmopresssin*** DDAVP增加了抗利尿作用而縮血管作用只有AVP的1/400，

　　抗利尿與升壓作用之比為4000：1，作用時間達12～24小時，是目前最理想的抗利尿劑。1～4μ皮下注射或鼻內給藥10～20μg，大多數病人具有12～24小時的抗利尿作用。

　　***四***其他口服藥物

　　具有殘存AVP釋放功能的尿崩症病人，可能對某些口服的非激素製劑有反應。氯磺丙脲可刺激垂體釋放AVP，並加強AVP對腎小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但對腎性尿崩症無效。200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。吸收後數小時開始起作用，可持續24小時。氯磺丙脲可以恢復渴覺，對渴覺缺乏的病人有一定作用。此藥有一定的降糖作用，但按時進餐可必免發生低血糖。其他副作用還有可引起肝細胞損害、白細胞減少。雙氫克尿塞的抗利尿作用機理不明。起初作用為鹽利尿，造成輕度失鹽，細胞外液減少，增加近曲小管對水份的再吸收，使進入遠曲小管的初尿量減少，增加近曲小管對水份的再吸收，使進入遠曲小管的初尿量減少，確切機理不詳。對腎性尿崩症也有效，可使尿量減少50%左右。與氯磺丙尿和用有協同作用。劑量50～100mg/d，分次服。服藥時宜低鹽飲食，忌喝咖啡、可可類飼料。安妥明能刺激AVP的釋放，也可用於治療尿崩症。100～500mg，每日3～4次。副作用有肝損害、肌炎及胃腸道反應。醯氨脒嗪也可通過刺激AVP的釋放產生抗利尿作用，每日400～600mg有效。但此要有其他毒副作用而未廣泛使用。繼發性尿崩症應首先考慮病因治療，如不能根治者也可按上述藥物治療。

　　最後，平日應該應注意給予足量的飲水，防止失水，多喝水也能降低其他疾病的發病率哦~