特發性肺動脈高血壓是指海平面、靜息狀態下，右心導管測量平均肺動脈壓（mPAP）＞25mmHg，或運動狀態下＞30mmHg；肺毛細血管楔壓（PCWP）＜15mmHg。 嚴重程度分級： 輕（26-35mmHg）；中（36-45mmHg）；重（＞45mmHg）。
工具/原料
胸部X線檢查，血液檢查，心電圖，超聲心動圖。
肺功能測定，血氣分析
方法/步驟
一：特發性肺動脈高血壓的分類： 1、動脈性肺動脈高壓 2、靜脈性肺動脈高壓3、低氧血癥相關性肺動脈高壓 4、慢性血栓或（和）血栓性肺動脈高血壓 5、其它原因所致肺動脈高血壓
二：特發性肺動脈高血壓的病因： 1、遺傳因素 為常染色體顯性遺傳。 2、免疫因素 3、肺血管內皮功能障礙 肺血管收縮和舒張與內皮分泌的收縮和舒張因子有關。 4、血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷
三：特發性肺動脈高血壓的臨床表現 ：早期常無症狀，僅在劇烈活動時感到不適，逐漸出現全身症狀，一般＞2年。 1、呼吸困難：心臟排血↓2、胸痛：右心負荷↑，耗氧↑，冠脈供血↓。 3、頭暈或暈厥：腦組織供血↓。 4、咯血：通常較少。 體徵： 肺動脈高壓和右心功能不全有關。
四：特發性肺動脈高血壓的臨床治療：（藥物治療） 1、血管舒張藥： 鈣拮抗劑， 一氧化氮 ，內皮素受體拮抗劑 。
2、抗凝藥物 不能改善患者的症狀，在某些方面可延緩疾病的進程，改善患者的預後。 華法林為首選的抗凝藥。 3、其它治療 右心衰時，可用強心、利尿藥治療； 二、肺或心肺移植。
注意事項
注意各種類型抗特發性肺動脈高血壓藥物引起的不良反應和禁忌症。