肺部結節病由於病因不明，臨床表現複雜，組織學特徵亦多交叉存在，目前尚缺乏統一分類。Liebow根據組織學、病變範圍和自然病程，將伴有肺血管炎的肉芽腫分為：①經典的Wegner結節病，其特徵表現為上、下呼吸道壞死性肉芽腫；壞死性腎小球腎炎；不同程度的小靜脈和小動脈炎。②侷限性Wegner結節病，僅侵犯肺部、上呼吸道，不累及腎臟。③淋巴瘤樣結節病，以血管為中心的淋巴網狀細胞浸潤為特徵，常侵犯和破壞血管，發生壞死。多累及肺、面板和神經系統。④壞死性結節樣結節病，伴有血管破損及不同程度的非於酪樣肉芽腫。⑤支氣管中心性結節病，小支氣管和細支氣管周圍有淋巴細胞、漿細胞、泡沫樣吞噬細胞浸潤的肉芽腫。
一、結節病臨床診斷
1.由於結節病屬多臟器疾病，其症狀隨受累臟器而不同，在我國從臨床角度診斷結節病應注意除外結核病或合併結核病，也應排除淋巴系統腫瘤或其它肉芽腫性疾病。
2.胸部X線照片示雙側肺門及縱隔對稱性淋巴結腫大，伴有或不伴有肺內網狀、結節狀、片狀陰影。
3.組織活檢證實或符合結節病（注：取材部位可為表淺腫大的淋巴結、縱隔腫大淋巴結、支氣管內膜的結節、前斜角肌脂肪塾淋巴結活檢，肝臟穿刺或肺活檢以及面板損害處活檢等)。
4，Kveim氏試驗陽性反應。
5.血清血管緊張素轉換酶（SACE)活性升高（接受激素治療或無活動性結節病患者可在正常範圍)。
6.5單位舊結核菌素試驗陰性或弱陽性反應。
7.高血鈣、尿鈣症，鹼性磷酸酶增高，血漿免疫球蛋白增高，支氣管灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查結果等可作為診斷結節病活動性的參考。有條件的單位可做67鎵同位素注射後，照相，以瞭解病變侵犯的程度和範圍。
第2、3、4條為診斷的主要依據。第1、5、6條為重要的參考指標。注意綜合診斷，動態觀察。
wegner結節病可應用腎上腺皮質激素、硫唑嘌呤及細胞毒類藥物治療。肺和腎臟療效反應較快，而上呼吸道病變則較慢。腎功能衰竭者有采用腎移植治療的報告。侷限性Wegner結節病亦可採用腎上腺皮質激素、硫唑嘌呤和環磷醯胺，預後相對比較好。淋巴瘤樣結節病的治療藥物有腎上腺皮質激素、甲氨蝶呤、頭孢噻肟酯、長春新鹼等。預後差別甚大，最長1例存活17年，1例未接受任何治療，肺部病灶消失，隨訪7年無復發，多數預後差。壞死性結節樣結節病一般呈良性經過，必要時可試用腎上腺皮質激素。支氣管中心性肉芽腫．用腎上腺皮質激素的療效不肯定，可手術治療。過敏性肉芽腫治療首選腎上腺皮質激素，效果不佳時可加細胞毒藥物。有報道以腎上腺皮質激素和撲瘧奎寧治療獲得顯效。